Aggiornamenti scientifici Archives - Pagina 6 di 8

I disturbi neurologici nell’HLH: una vera e propria sfida diagnostica.

Malatirari Disturbi neurologici hlh Le manifestazioni cliniche dell’HLH Le manifestazioni cliniche della HLH sono molte e a carico di diversi organi. Le sintomatologie principali sono le linfoadenopatie, epatosplenomegalia, febbre e anomalie neurologiche. Il...

Progressi nella terapia genica dell’HLH

Malatirari La Linfoistiocitosi Emofagocitica La Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) ereditaria è causata da mutazioni in geni diversi che controllano la secrezione di granuli citotossici dalle cellule T, implicati nella risposta di eliminazione di agenti patogeni. Di...

Emapalumab nell’HLH ricorrente e progressiva

Malatirari Emapalumab è il primo farmaco approvato negli Stati Uniti per il trattamento della Linfoistiocitosi Emofagocitica o HLH, una malattia rara, iperinfiammatoria e pericolosa per la vita. Il trial clinico di Emapalumab Nel maggio del 2020 la prestigiosa...

HLH negli adulti: le raccomandazioni per riconoscere la Linfoistiocitosi Emofagocitica

L’importanza della tempestività La Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) negli adulti può colpire tutte le fasce di età e viene ormai riconosciuta in molti casi come malattia del sistema immunitario. Le principali caratteristiche sono febbre ricorrente,...

Ostruzione sinusoidale: una complicanza post-trapianto ad alta letalità

Cos’è l’ostruzione sinusoidale? Come sappiamo, il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) rappresenta il trattamento di scelta in alcune patologie ematologiche. In questo trattamento il midollo osseo di un individuo viene sostituito da quello...

Le cellule “Natural Killer” nella HLH secondaria diventano incapaci di produrre INFγ

La storia drammatica di Manuel, una giovane promessa dell’archeologia, che si è ammalato di HLH dopo il trapianto di cellule ematopoietiche (HSCT), illustra molto bene che cos’è questa forma di HLH, relativamente rara, difficilmente riconoscibile e...